Kurzbeschreibung:
Bei der autoimmunhämolytischen Anämie handelt es sich um eine erworbene Erkrankung, die auf die Bildung von antierythrozytären Autoantikörpern zurückgeht, welche einen beschleunigten Abbau der Erythrozyten bewirken. Man unterscheidet Wärme-Autoantikörper vom IgG-Typ und Kälte-Autoantikörper, die meistens vom IgM-Typ sind. IgG-beladene Erythrozyten werden vorwiegend in der Milz und Leber abgebaut. IgM-Autoantikörper agglutinieren die Erythrozyten bei tiefen Temperaturen und fixieren Komplement auf den Erythrozyten. C3b-opsonisierte Erythrozyten werden in der Milz und Leber beschleunigt abgebaut.

Klinisches Bild:
Die autoimmunhämolytischen Anämie vom Wärmetyp ist die häufigere Form. Rund die Hälfte der Fälle ist idiopathisch, während die andere Hälfte sekundär bei lymphoproliferativen Syndromen (z.B. chronische lymphatische Leukämie), Infektionen (z.B. HIV), Kollagenosen oder Medikamenten (z.B. Methyldopa) auftritt. Die Antikörper lassen sich meist nicht spezifizieren und richten sich gegen Membranantigene, die auf allen Erythrozyten vorkommen. Bei schweren Formen bestehen Anämie-Symptome. Eine Splenomegalie liegt häufig vor. Die Hämolyse führt zur Erhöhung des unkonjugierten Bilirubins, was sich z.T. auch als Ikterus äussert. Die Erhöhung der Lactatdehydrogenase (LDH) ist ein guter Gradmesser der zerstörten Zellmasse. Der direkte Coombs-Test ist positiv, das Haptoglobin erniedrigt (Hämolyseparameter).
Die seltenere autoimmunhämolytischen Anämie vom Kältetyp wird in der Regel durch IgM-Autoantikörper verursacht, die meist eine Anti-I-Spezifität aufweisen. Sie agglutinieren die Erythrozyten im kühleren Blut, weshalb es zu Akrozyanose, Raynaud-Phänomen und sogar Ulzerationen kommen kann. Im Winter sind die Symptome meist ausgeprägter. Oft lässt sich keine Ursache finden (idiopathisch). Häufig ist aber auch die Assoziation mit lymphoproliferativen Syndromen und Infektionen (z.B. Mykoplasmen, Mononukleose, HIV-Infekt).

Hämatologie:
In der Regel ist die autoimmunhämolytische Anämie normochrom, normozytär. Ist der Anteil der Retikulozyten jedoch hoch, besteht auch eine makrozytäre Komponente. Weiter sind eine Anisozytose und eine Polychromasie typisch.Die kompensatorisch gesteigerte Erythropoiese lässt sich an der Retikulozytenzahl und noch besser am Produktionsindex ablesen. Beim Vorliegen von antierythrozytären Autoantikörpern vom Kältetyp könne Agglutinate auftreten.

Knochenmark:
Im Knochenmark findet sich eine gesteigerte Erythropoiese.