Hämoglobinelektrophorese

Kurzbeschreibung:
Die verschiedenen Globinkettenpaare (HbA=a2b2, HbF=a2g2, HbA2=a2d2 etc.) des Hämoglobins besitzen unterschiedliche elektrische Ladungen. Legt man eine elektrische Spannung an, so wandern die Globinkettenpaare entsprechend ihrer Ladung verschieden schnell. Da die elektrische Ladung sich mit dem pH-Wert ändert, wird die Hämoglobinelektrophorese sowohl im alkalischen wie im sauren Milieu durchgeführt.

Beurteilung:
Auf Grund der unterschiedlich schnellen Wanderung der Globinkettenpaare resultieren in einem Gel oder einem Zelluloseacetatflies spezifische Bandmuster, anhand derer die Diagnose gestellt werden kann. Das Ergebnis kann auch in Prozentzahlen ausgedrückt werden.

Normwerte:
HbA = 96 -98 %, HbA2 = 1.7 - 3.1 %, HbF = 0.2 - 1.0 %

Typische Bandmuster bei verschiedenen Hämoglobinopathien
Normal (oder a-Thalassaemia minor)
b-Thalassaemia minor
b-Thalassaemia major
Sichelzellanämie, heterozygot
Sichelzellanämie, homozygot
Sichelzellanämie / b-Thalassaemia
HämoglobinH-Krankheit
HämoglobinC-Krankheit
A2=HbA2, S=HbS, F=fetales Hb, A=HbA bzw. A1, H=HbH(b4)

Indikation:
Verdacht auf das Vorliegen einer Hämoglobinopathie.


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