Kurzbeschreibung:
Die Makroglobulinämie Waldenström gehört zu den lymphoproliferativen Syndromen vom B-Zelltyp niedrigen Malignitätsgrades. Der Krankheit liegt eine maligne Proliferation von lymphoplasmazellulären Elementen zugrunde. Wie beim multiplen Myelom findet sich eine Paraproteinämie, die aber immer vom IgM-Typ ist. Die Makroglobulinämie Waldenström ist selten.

Klinisches Bild:
Typisch für die Makroglobulinämie Waldenström ist das Hyperviskositäts-Syndrom, welches bei hohen IgM-Konzentrationen auftreten kann. Es äussert sich in Konfusion, Sehstörungen und anderen neurologischen Symptomen. Die Therapie besteht in einer Plasmapherese sowie Chemotherapie. Weiter finden sich oft vergrösserte Lymphknoten und eine Hepatosplenomegalie.

Hämatologie:
Bedingt durch die Verdrängung der normalen Hämatopoiese durch die lymphoplasmazellulären Elemente kommt es zu Anämie, Thrombozytopenie und Neutropenie verschiedener Ausprägung.

Knochenmark:
Im Knochenmark findet sich eine lymphoplasmozytoide Infiltration, d.h. es finden sich sowohl Lymphozyten und Plasmazellen als auch Übergangsformen.


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