Kurzbeschreibung:
Die myeloproliferativen Syndrome gehören neben den Leukämien und den myelodysplastischen Syndromen zu den neoplastischen Erkrankungen des Knochenmarks. Bei den MPS handelt es sich um klonale Erkrankungen der Stammzellen, die zu einer autonomen Proliferation von Knochenmarkzellen führen. Es sind alle Zellreihen betroffen, wobei eine überwiegt und das Krankheitsbild prägt.
Einteilung:
Zu den myeloproliferativen Syndromen gehören
1. Chronische myeloische Leukämie (CML), Überwiegen der Granulopoiese
2. Osteomyelofibrose (OMF), Überwiegen der Fibroblasten -> Markfibrose
3. Polycythaemia vera (PV), Überwiegen der Erythropoiese
4. Essentielle Thrombozythämie (ET), Überwiegen der Megakaryopoiese
CML | OMF | PV | ET | |
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Hämoglobin/ Hämatokrit
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Leukozytenzahl
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Thrombozytenzahl
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Myeloische Vorstufen
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Basophilie und/oder Eosinophilie
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Extramedulläre Blutbildung
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Dakryozyten |
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Alkalische Leukozyten-phosphatase
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Philadelphia Chromosom (bcr-abl)
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Milzgrösse
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Knochenmarkfibrose
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Übergang in akute Leukämie
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