Kurzbeschreibung:
Die myeloproliferativen Syndrome gehören neben den Leukämien und den myelodysplastischen Syndromen zu den neoplastischen Erkrankungen des Knochenmarks. Bei den MPS handelt es sich um klonale Erkrankungen der Stammzellen, die zu einer autonomen Proliferation von Knochenmarkzellen führen. Es sind alle Zellreihen betroffen, wobei eine überwiegt und das Krankheitsbild prägt.

Einteilung:
Zu den myeloproliferativen Syndromen gehören
1. Chronische myeloische Leukämie (CML), Überwiegen der Granulopoiese
2. Osteomyelofibrose (OMF), Überwiegen der Fibroblasten -> Markfibrose
3. Polycythaemia vera (PV), Überwiegen der Erythropoiese
4. Essentielle Thrombozythämie (ET), Überwiegen der Megakaryopoiese

CML OMF PV ET
Hämoglobin/ Hämatokrit
N oder -
(-)
+++
N oder -
Leukozytenzahl
meistens +++
N,+ oder ++
N oder +
N oder +
Thrombozytenzahl
+ oder N
N, + oder -
N oder +
+++
Myeloische Vorstufen
+++
++
selten
selten
Basophilie und/oder Eosinophilie
+ bis +++
+ bis ++
+
(+)
Extramedulläre Blutbildung
selten
häufig,
Dakryozyten
selten
selten
Alkalische Leukozyten-phosphatase
-
+ oder N
+
N oder +
pos.
neg.
neg.
neg.
Milzgrösse
+ bis +++
+++
+ oder ++
N oder +
Knochenmarkfibrose
N oder +
+ bis +++
N oder +
N oder +
Übergang in akute Leukämie
obligat
selten
selten
selten

Legende: N=normal; +, ++, +++ = vermehrt bzw. vergrössert; - = vermindert;


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