Kurzbeschreibung:
Die Polycythaemia vera gehört zu den myeloproliferativen Syndromen. Die klonale Störung betrifft hier vornehmlich die Erythropoiese, was zu einer Erhöhung der Hämoglobin-Konzentration und des Hämatokrits führt. Sie kommt meist nach der 6. Lebensdekade vor, kann aber auch bei sehr jungen Patienten auftreten.

Klinisches Bild:
Das erhöhte Erythrozytenvolumen bewirkt eine Hyperviskosität des Blutes. Die Patienten haben eine Plethora. Die typischen Symptome sind Kopfschmerzen, Schwindel , Lethargie, Schwitzen und Pruritus (insbesondere nach Baden oder Duschen = aquatischer Pruritus). Von Bedeutung ist das erhöhte Risiko für arterielle und venöse Thrombosen. Falls zusätzlich eine Störung der Thrombozytenfunktion vorliegt, kann gleichzeitig eine Blutungsneigung vorhanden sein. Eine Hyperurikämie auf Grund des erhöhten Zell-Turnovers ist häufig und kann zu Gichtanfällen führen. Bei 75% der Patienten besteht eine Splenomegalie. Im Gegensatz zur chronisch myeloischen Leukämie ist ein Übergang in eine akute Leukämie selten.

Hämatologie:
Neben einer Erhöhung des Hämoglobins und des Hämatokrits (= Polzythämie) findet sich meist eine Erhöhung der Leukozyten und Thrombozyten. Typisch ist auch eine Basophilie und/oder leichte Eosinophilie. Da die Therapie der Polycythaemia vera unter anderem in wiederholten Aderlässen besteht, stellt sich oft zusätzlich eine Hypochromie als Zeichen des gewollten Eisenmangels ein.

Knochenmark:
Das Knochenmark ist hyperzellulär mit einem Überwiegen der Erythropoiese. Die Megakaryopoiese ist ebenfalls gesteigert. Auffällig ist auch eine Vermehrung der Basophilen und der Eosinophilen.