Kurzbeschreibung:
Beim idiopathischen Eosinophilie-Syndrom handelt sich um eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch eine über sechs Monate anhaltende Eosinophilie von > 1.5 x 109/L mit Gewebsschädigungen charakterisiert ist. Die Diagnose wird nach Ausschluss anderer Ursachen für eine Eosinopihilie gestellt.
Klinisches Bild:
Das hypereosinophile Syndrom kann sich mit Urtikaria, Fieber, Husten, Atemnot, Durchfall und peripherer Neuropathie manifestieren. Die Gewebsinfiltration kann zu einer chronischen kongestiven Kardiomyopathie mit Klappenveränderungen und Verdickung des Endokards mit Wandthromben führen.
Hämatologie:
Die Eosinophilen sind meist normal. Oft sind sie aber auch hypogranulär und vakuolisiert sowie mit hypo- oder hypersegmentierten Kernen. Zusätzlich können Anämie, Anisozytose, Poikilozytose, Neutrozytose, Basophilie, Thrompozytopenie oder Thrombozytose auftreten.
Knochenmark:
Der Zellgehalt des Knochemarks ist meist erhöht. Die eosinophilen Elemente machen dabei rund 25 - 75% der Zellen aus.