Kurzbeschreibung:
Die ALL ist die typische Leukämie des Kindesalters mit einer Häufung zwischen dem zweiten und fünften Lebensjahr. Die leukämischen Blasten verdrängen das blutbildende Knochenmark und infiltrieren Lymphknoten, Milz, Leber und andere Organe. Ohne Therapie ist die Überlebenszeit sehr kurz. Verschiedene zytostatische Therapieformen führen jedoch bei den meisten Patienten zu einer Remission. Die Heilungschancen sind vor allem bei der kindlichen ALL gut.
Klinisches Bild:
Die Krankheit setzt abrupt ein und nimmt in ihrer Ausprägung rasch zu. Die Symptome sind vornehmlich auf die infiltrationsbedingte Knochemarksinsuffizienz mit Neutropenie, Anämie und Thrombozytopenie zurückzuführen. Entsprechend treten Schwäche, Blässe, Fieber und Hautblutungen auf. Hinzu kommen noch Reizbarkeit, Appetits- und Gewichtsverlust sowie Knochenschmerzen. Gelegentlich bestehen Zeichen einer ZNS-Beteiligung mit Kopfschmerzen und Erbrechen. Vergrösserung von Milz, Leber und Lymphknoten sind üblicherweise vorhanden.
Hämatologie:
Bei rund 50% besteht ein Leukozytose mit ausgeprägter Neutropenie. Die Blasten sind meist klein, mit schmalem Zytoplasmasaum, verschwommenem Chromatin und fehlenden oder nur schlecht erkenntlichen Nukleolen. Die normochrome, normozytäre Anämie kann sehr ausgeprägt sein.
Knochenmark:
Das Knochenmark ist meist hyperzellulär mit einer über 30%igen Infiltration durch Blasten. Bei den Spezialfärbungen fallen die Peroxidase und Sudan-Schwarz negativ aus.
Klassifikation:
Wie die akuten myeloischen Leukämien werden auch die akuten lymphatischen Leukämien auf Grund ihrer Morphologie nach FAB klassifiziert (F=French, A=American, B=British). Man unterscheidet 3 Typen:
| L1 | Häufigste Leukämieform bei Kindern. Die Morphologie der Blasten ist uniform und entspricht weitgehend der oben beschriebenen. |
| L2 | Häufigste Form der lymphatischen Leukämie bei Erwachsenen. Die Morphologie der Blasten kann sowohl von Fall zu Fall als auch innerhalb eines Falles sehr variabel sein. Das Zytoplasma ist ausgeprägt und enthält gelegentlich peroxidase-negative Granula. |
| L3 | Seltenste Form, auch Burkitt-Typ genannt, mit stark basophilem Zytoplasma und deutlichen Vakuolen. |
Bei der Klassierung der ALL spielt die Immunphänotypisierung eine herausragende Rolle. Zudem sind zytogenetische und zunehmend auch molekularbiologische Untersuchungen von Bedeutung.